Das Lexikon befindet sich im Aufbau und wird fortlaufend ergänzt.

Nach den Erstbeschreibern Churg und Strauss benannt, gehört das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) zu den Gefäßentzündungen, also den Vaskulitiden. Es beginnt in der Regel mit asthmatischen Beschwerden und chronischen Entzündungen der oberen Atemwege oder der Nasennebenhöhlen. Im weiteren Verlauf kommt es zur Bluteosinophilie, also der Vermehrung der Eosinophilen Granulozyten. Das eigentliche CSS kommt mit dem Auftreten von Gefäßentzündungen zum Ausbruch. Da die kleinen und kleinsten Blutgefäße betroffen sind, kann dies Folgen in praktisch allen Organen haben: An der Haut kommt es zu meist kleinfleckigen, flohstichartigen Veränderungen, der sogenannten Purpura. Eine Beteiligung der Nerven kann sich durch Taubheitsgefühle und Lähmungen bemerkbar machen. Die Lunge ist häufig im Sinne einer Lungenentzündung ohne bakterielle Ursache betroffen. Auch Herz, Nieren, Darm oder Gehirn können geschädigt werden. Die Diagnosestellung ist schwierig. Neben den genannten Symptomen helfen Laboruntersuchungen weiter.

Wegweisende Befunde sind erhöhte Eosinophile Granulozyten und nicht selten der Nachweis von Antikörpern gegen andere weiße Blutzellen, den sogenannten ANCA. Nach der Diagnose wird eine stadiengerechte Therapie eingeleitet, fast immer zunächst mit Kortison. Oft wird eine zusätzliche kortisoneinsparende Therapie mit Medikamenten notwendig. In Fällen mit bedrohlichen Organmanifestationen kommt das Chemotherapeutikum Cyclophosphamid zum Einsatz. Zurzeit wird untersucht, ob der gezielte Einsatz von Eiweißmedikamenten gegen bestimmte Botenstoffe (Zytokine) helfen kann, Kortison einzusparen.

Beide Erkrankungen zählen zu den Kollagenosen: Die Muskulatur ist entzündet, bei der Dermatomyositis (DM) auch die Haut. Polymyositis (PM) und DM gehören zu den seltenen Erkrankungen, die Ursache ist bisher unbekannt. Zu Beginn treten Allgemeinsymptome, wie Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit auf.

Die Erkrankung bildet sich meist über drei bis sechs Monate aus. Typisch sind Muskelschmerzen, vor allem bei Belastung. Am häufigsten sind dabei Hüften/Oberschenkel und Schultergürtel/Oberarme betroffen. Später überwiegt die Muskelschwäche, die Muskulatur nimmt ab. An Händen und Knien kann es zu Gelenkschwellungen kommen, weiterhin können Herz oder Lunge beteiligt sein. Typische Hauterscheinungen bei DM sind rötliche, manchmal schuppende Verfärbungen an dem Licht ausgesetzten Stellen im Gesicht, am Hals und an den Armen. Auch rötliche Schwellungen im Bereich der Oberlider oder rote, manchmal auch derbe Hautveränderungen über den Fingergelenken kommen vor.

Bei der Laboruntersuchung fallen meist erhöhte Entzündungswerte auf (Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP). Typisch ist eine deutliche Erhöhung der Muskelenzyme, vor allem der Kreatinkinase (CK). Die Ultraschalluntersuchung ergibt Muskelschwellungen und Unregelmäßigkeiten der Muskelfasern. Im Kernspintomogramm (MRT) werden schon sehr früh Krankheitsbefunde erkannt. Bei der Elektromyographie (EMG) wird die elektrische Aktivitätsänderung im Muskel aufgezeichnet: Hier zeigen sich auffällige Muster. Die gezielte Muskelbiopsie schließlich beweist bei den meisten Patienten den entzündlichen Muskelbefall.

Anfangs muss mit hoch dosierten Kortisonpräparaten behandelt werden, später wird die Dosis gesenkt und mit Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin oder MTX kombiniert. Zusätzlich muss jede Form des Organbefalls gezielt behandelt werden.

Das Ganglion, im Volksmund auch "Überbein" genannt, ist der häufigste gutartige Weichteiltumor der Hand. Diese unter der Haut gelegene, meist erbsen- bis kirschkerngroße Zyste ist mit zäher Flüssigkeit gefüllt und hat eine stielförmige Verbindung zur Gelenkkapsel. Meist ist das Ganglion an der Außenseite des Handgelenks zu finden, seltener auch an der Handinnenfläche oder den Fingergrundglenken. Prinzipiell kann ein Ganglion aber an jedem Gelenk des Körpers auftreten, an Zehen oder Beinen allerdings eher selten. Die Betroffenen sind in der Regel zwischen 20 bis 30 Jahre alt, Frauen sind ca. dreimal häufiger betroffen als Männer.

Seine Entstehung ist noch nicht eindeutig geklärt, angenommen werden Überbeanspruchung, chronische Reizung des Kapsel-Band-Apparates aber auch ein Zuviel an Hyaluronsäure durch chronisch gereizte Zellen der Gelenkkapseln. Oft verursacht ein Ganglion keine Beschwerden und ein großer Prozentsatz der Ganglien verschwindet von selbst. Allerdings können auch mäßige oder starke Schmerzen auftreten. Bei leichten Schmerzen kann Krankengymnastik helfen. Ist das Ganglion schon älter und/oder verursacht starke Schmerzen, kann es vom Arzt punktiert und die Flüssigkeit abgesaugt werden. Bei einer Operation wird die komplette Zyste mitsamt dem Zehenstiel entfernt. Dennoch können Ganglien in bis zu 30 Prozent der Fälle wieder auftreten.

Der Gesundheitsfonds soll die Finanzierung der gesetzlichen Krankenversicherung neu gestalten. Seit 2009 werden die unterschiedlichen Beitragssätze der Krankenkassen durch einen einheitlichen Beitrag ersetzt. Jede Krankenkasse erhält pro Versichertem eine pauschale Zuweisung sowie ergänzende Zu- und Abschläge je nach Alter, Geschlecht und Krankheit ihrer Versicherten. Das neue Finanzierungssystem soll die Leistungen der Krankenkassen transparenter und vergleichbarer machen. Eine Krankenkasse, die besser wirtschaftet, kann ihren Versicherten finanzielle Vergünstigungen oder eine Prämienauszahlung gewähren. Eine Krankenkasse, die mit den Mitteln des Fonds nicht auskommt, muss von ihren Versicherten zusätzliche Beiträge (maximal ein Prozent des Einkommens oder acht Euro pro Monat ohne Einkommensprüfung) erheben.

Die Kapillarmikroskopie beurteilt durch eine auflichtmikroskopische Einrichtung den Aufbau der Kapillaren in der Haut. Dazu eignet sich insbesondere die Nagelfalz der Finger, aber auch der Füße, denn hier sind die kleinsten Blutgefäße in ihrer ganzen Architektur beurteilbar. Ausgeprägte Vergrößerungen und Erweiterungen der Kapillaren (Megakapillaren) und der Verlust von Kapillaren sind hochspezifisch für eine systemische Sklerodermie. Einen besonders hohen diagnostischen und prognostischen Wert hat die Kapillarmikroskopie auch beim Raynaud-Phänomen. Durch gut in der Kapillarmikroskopie ausgebildete Spezialisten kann zwischen harmloser Raynaud-Symptomatik und dem Raynaud-Phänomen bei Kollagenosen unterschieden werden. Während Lupe, Augenspiegel und Dermatoskop bereits eine oberflächigere Suche nach Megakapillaren ermöglichen, wird eine differenziertere Beurteilung durch ein sogenanntes binokulares Mikroskop vorgenommen. Dabei besteht die Möglichkeit der dreidimensionalen Betrachtung der anatomischen Ebenen. Rasch kann der Untersucher auch zwischen Übersichtsaufnahmen und Vergrößerung wechseln.
Die Kapillarmikroskopie erlaubt als einzige einfache, nicht belastende und nicht schmerzende Methode die direkte Untersuchung und Beurteilung der Mikrozirkulation der Haut und des Aussehens der Kapillaren. Sie kann bei fast jedem ohne Vorbereitung durchgeführt werden, nur eingeschränkte Beweglichkeit der Finger beispielsweise oder offene Verletzungen im Untersuchungsbereich sprechen dagegen. Vor der Untersuchung wird empfohlen, möglichst eine Woche keine Nagelmanipulationen vorzunehmen und Nagellack eher zu belassen. Bei übermäßiger Verhornung der Haut kann die dreitägige Behandlung mit Vaseline die Untersuchungsbedingungen verbessern.

Mit dem Begriff Kalkschulter bezeichnet man eine schmerzhafte, nicht verschleißbedingte Erkrankung der Sehnen der Rotatorenmanschette. Die Rotatorenmanschette ist die Muskel- und Sehnengruppe, die das Schultergelenk umgibt und für die Drehbewegungen der Schulter zuständig ist.
Als Folge einer Sehnenstoffwechselstörung lagert sich unter den Sehnen Kalk ab. Das kann zu Schmerzen und Funktionseinbußen führen. Reißen diese Kalkdepots auf, gelangt der Kalk ins umliegende Gewebe und löst hier schmerzhafte Entzündungen aus, die wiederum Fresszellen aktivieren, den Kalk aufzulösen. Dies dauert ein paar Tage, während derer die Schmerzen anhalten. Wenn der gesamte Kalk abgeräumt ist, wird die Sehne durch Fibrozyten repariert und das Schultergelenk ist wieder voll funktionsfähig und beweglich.
Man vermutet, dass Armbewegungen zu hohe Druckbelastungen verursachen und es somit zu einer verminderten Durchblutung kommt, was den gestörten Sehnenstoffwechsel erklären würde. Behandelt wird eine Kalkschulter meist mit schmerz- und entzündungshemmenden Medikamenten sowie Krankengymnastik und Massage. Bei der Hälfte der Patienten lösen sich so auch die Kalkdepots nach einigen Monaten auf. Wenn nicht, kann versucht werden, durch eine Stoßwellentherapie die Kalkkristalle von außen zu zerschießen (eine jedoch umstrittene Therapie) oder sie in einer Operation zu zerstören.

Im Knie zwischen Oberschenkelrollen und Schienbeinkopf liegen zwei halbmondförmige Faserknorpelscheiben, die sogenannten Menisken, die wichtige Funktionen übernehmen. Sie dämpfen Stöße ab und stabilisieren das Kniegelenk. Schäden am Meniskus, besipielsweise ein Riss, gehören zu den häufigsten orthopädischen Erkrankungen. Sie entstehen durch Stürze, wiederholte Verdrehungen und Druckbelastungen des Knies oder den altersbedingten Verschleiß. Im gesunden Knie sorgen die Menisken für eine gleichmäßige Gewichtsverteilung. Wird dieser Puffer bei einer Operation vollständig entfernt, erhöht sich die Belastung um das zwei- bis dreifache und damit das Risiko für Arthrose. Erkrankungen des Meniskus gehen typischerweise mit Schmerz, Bewegungseinschränkung und Schwellung einher. Der Arzt stellt die Diagnose durch eine ausführliche Befragung des Patienten, die Untersuchung der Motorik, Durchblutung und Sensibilität sowie einen speziellen Meniskustest.

Das Lymphgefäßsystem ist ein wichtiger Teil des Immunsystems, befindet sich im Bindegewebe und läuft parallel zum Venensystem. Es besteht aus den Lymphbahnen mit den Lymphknoten, den Organen Milz, Thymusdrüse, Mandeln und dem Lymphgewebe des Darms. In den Lymphorganen befinden sich Zellen, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen. Die wichtigsten sind die Lymphozyten, eine Gruppe der weißen Blutkörperchen, die passend für jeden Angreifer spezielle Antikörper produzieren.

Ein Lymphödem ist eine sichtbare und tastbare Schwellung eines Körperteils, zum Beispiel nach einer Operation. Diese Ödeme beobachtet man auch bei rheumatischen Erkrankungen, z.B. bei Sklerodermie (krankhafte Quellung des Bindegewebes, die mit Verhärtung und Verdünnung der Haut endet), bei chronischen Ekzemen und anderen chronischen unspezifischen Hautkrankheiten. Als Basistherapie ist oft eine medikamentöse Behandlung erforderlich, die durch zusätzliche Manuelle Lymphdrainage und Kompressionsbehandlung unterstützt werden muss.

Die Manuelle Lymphdrainage (MLD) ist eine Sonderform der Massage, bei der großflächige, weiche und sanfte Griffe eingesetzt werden. Der Schmerz wird gelindert und der Betroffene wird durch die Entspannung beruhigt. Nicht angewendet werden darf die MLD bei Krebserkrankungen und bakteriellen oder viralen Entzündungen. Auch nicht, wenn der Betroffene Fieber oder eine Thrombose mit Emboliegefahr hat.

Morbus Behçet ist in vielen Fragen noch unverstanden. Das Syndrom wurde nach dem türkischen Arzt Hulusi Behçet benannt, der es als eigenständiges Krankheitsbild auffasste und 1937 beschrieb. Bis vor wenigen Jahren ließ sich die Erkrankung nicht genau zuordnen. Ist sie eine rheumatische Autoimmunerkrankung, genetisch bedingt oder von einer Infektion verursacht? Ist sie gar ansteckend? Heute kann man eine Ansteckung mit Gewissheit ausschließen. Man weiß, dass sie eine Mischung aus genannten Faktoren ist, wobei in erster Linie die Gene eine Rolle spielen. (Man beobachtet eine Häufung entlang der Seidenstraße von Italien über den Orient bis nach Japan.)

Der typische Patient ist 20 bis 30 Jahre alt, klagt über wiederkehrende schmerzhafte Bläschen und Geschwüre im Mundbereich, manchmal auch an den Geschlechtsorganen.

Schwere Augenentzündungen können bis zur Erblindung führen. Auf der Haut finden sich häufig pickelartige Veränderungen, aber auch rötliche schmerzhafte Knoten, insbesondere an den Unterschenkeln. Seltener sind Gelenke, Magen-Darm-Trakt oder andere Organe beteiligt. All diesen Symptomen liegt eine Vaskulitis, also eine Entzündung der Blutgefäße, zugrunde. Die Diagnose wird durch den Internisten, Rheumatologen, Hautarzt oder Augenarzt gestellt, häufig jedoch erst sehr spät.

Therapiert wird je nach Ausprägung des Organbefalles mit verschiedenen Medikamenten, die die Immunreaktion entweder unterdrücken oder abwandeln. In Tübingen gibt es zu Morbus Behçet eine aktuelle Therapiestudie.

Morbus Paget ist eine Erkrankung des Knochenstoffwechsels, deren Ursachen bisher unbekannt sind. Sie äußert sich durch diffuse Schmerzen, später sind eine erhöhte Anfälligkeit für Knochenbrüche und typisch säbelförmige Verformungen der Arm- und Beinknochen die Folge.

Im Gegensatz zu gesunden Menschen befinden sich bei Patienten mit Morbus Paget die knochenaufbauenden (Osteoblasten) und die knochenabbauenden (Osteoklasten) Zellen im Ungleichgewicht. Die Zahl der Osteoklasten ist deutlich erhöht, dadurch wird Knochensubstanz abgebaut. Der Körper versucht dem durch die vermehrte Bildung von knochenaufbauenden Zellen zu begegnen. In diese neuen Zellen wird jedoch nicht genügend Kalzium eingelagert, um einen stabilen Knochen zu bilden.

Morbus Paget beginnt meist ab dem 40. Lebensjahr und ist nach Osteoporose die zweithäufigste Knochenstoffwechselstörung; trotzdem wird sie meist nur zufällig diagnostiziert, da die Betroffenen oft keine Symptome zeigen und nur Veränderungen der Blutwerte oder Veränderungen im Röntgenbild zu erkennen sind. Derzeit wird die Erkrankung mit Bisphosphonaten oder dem Hormon Calcitonin behandelt. Bei bereits eingetretenen Verformungen können operative Eingriffe notwendig werden.

In jedem Bundesland gibt es eigene Landesschulgesetze, in denen die Regelungen für den Nachteilsausgleich festgelegt sind. Familien können sich bei den Elternkreisen der Rheuma-Liga Unterstützung zum Beispiel bei der Beantragung von Schulbüchern oder Gesprächen mit dem Schulamt holen. Fragen Sie in den Landes- und Mitgliedsverbänden nach den Elternkreisen oder weiteren Ansprechpartnern.

Die seltene Panarteriitis nodosa (PAN) wird den Vaskulitiden – entzündlichen Gefäßerkrankungen mit rheumatischen Symptomen – zugeordnet. Die Entzündung spielt sich überwiegend in den mittelgroßen Gefäßen ab und kann zu deren Zerstörung und Verschluss führen. Die Ursachen sind unbekannt. Zu Beginn kommt es meist zu Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Ein Drittel der Betroffenen hat Gelenkschmerzen, Arthritis oder Muskelschmerzen. An der Haut kann sich die Erkrankung in Form roter Flecken oder girlandenförmiger bläulicher Äderung zeigen. Eher selten treten Hautknötchen auf, die der Krankheit ihren Namen gaben. Nicht selten sind weitere Organe beteiligt. Auszuschließen ist immer eine zugrunde liegende Virusinfektion, insbesondere Hepatitis-B-Infektion.  Wegweisende Autoantikörper findet man in aller Regel nicht. Akut wird anfangs mit hoch dosierten Kortisonpräparaten behandelt, meist in Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten zur Bremsung des überschießend arbeitenden Immunsystems. Nach erfolgreicher Therapie können mildere Medikamente zur Anwendung kommen. Bei zugrunde liegender Hepatitis-B-Infektion wird man diese gezielt behandeln. Die Prognose der vor 25 Jahren häufig tödlich verlaufenden Erkrankung hat sich deutlich gebessert. Selten kommt es zu späteren Rückfällen. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollten beim Rheumatologen gemacht werden, im Bedarfsfall beim Organspezialisten oder in spezialisierten Vaskulitis-Ambulanzen.

Phytopharmaka werden aus getrockneten Pflanzen, Pflanzenteilen (zum Beispiel Blüten, Wurzeln) oder Pflanzenbestandteilen (zum Beispiel ätherische Öle) hergestellt. Sie enthalten immer eine Vielzahl pflanzlicher Stoffe aus der Ursprungspflanze, also einSubstanzgemisch. Im Gegensatz dazu zählen einzelne pflanzliche, beziehungsweise naturidentische Reinstoffe, die aus der Pflanze isoliert werden, nicht mehr zu den Phytotherapeutika. Die Hälfte aller zurzeit auf dem deutschen Markt angebotenen Medikamente sind solche Reinstoffe pflanzlichen Ursprungs.

Beim Placebo ist nichts so wie es scheint, und trotzdem kann es helfen. Entdeckt hat das der Anästhesist Henry Beecher während des Zweiten Weltkriegs. Ihm ging bei der Versorgung das Morphium aus. Kurzerhand spritzte er den Soldaten eine Kochsalzlösung, nur um sie zu beruhigen, dass etwas für sie getan wurde. Und der verblüffende Effekt war, dass bei den Soldaten eine Schmerzlinderung einsetzte. Für Beecher ein faszinierender Umstand, den er weiter erforschte. Mitte der Fünfzigerjahre resümierte er in einer Abhandlung dazu, dass rund ein Drittel der Menschen auf die Scheinmedikamente positiv reagierten, egal welcher Art ihre Beschwerden waren. Sein Resultat wurde in weiteren Studien belegt. Seither muss sich auch jeder neue Wirkstoff in Studien gegen Placebos, meist Milchzuckertabletten beweisen.

Der sogenannte Placeboeffekt ist ein einfacher: die Einnahme eines Medikamentes oder eine verabreichte Spritze löst eine positive Erwartungshaltung, die im Gehirn jene Areale aktiviert, die z.B. für Schmerzunempfindlichkeit sorgen. Dass eine hoffnungsweckende Betreuung und Zuwendung die Selbstheilungskräfte des Menschen stärken können, wurde von der Placeboforschung inzwischen auch nachgewiesen. Schließlich heißt das lateinische Wort Placebo auch übersetzt: „Ich werde gefallen“.

siehe Dermatomyositis

Polyneuropathien sind Erkrankungen der peripheren Nerven. (periphere Nerven durchziehen den gesamten Körper.) Die Symptome hängen von der Art der Nervenschädigung ab. Sie können sich durch Missempfindungen wie Kribbeln und Brennen oder ein Taubheitsgefühl äußern. Unter Umständen nimmt die Muskelmasse ab und Lähmungserscheinungen treten auf. Als Ursache einer Polyneuropathie kommen verschiedenste Erkrankungen infrage. Am häufigsten ist es die Zuckerkrankheit (Diabetes) oder zu hoher Alkoholkonsum. Andere mögliche Ursachen sind Stoffwechsel- und Tumorerkrankungen, Vitamin-B12-Mangel, Vergiftungen, Erbkrankheiten oder entzündliche Erkrankungen. Es gibt rheumatische Erkrankungen, die zu einer Polyneuropathie führen können: zum Beispiel systemischer Lupus erythematodes oder Sklerodermie. Bei Rheumatoider Arthritis dagegen ist eine begleitende Polyneuropathie unwahrscheinlich; Fibromyalgie geht praktisch nie mit einer Polyneuropathie einher. Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung. Durch Krankengymnastik und Hilfsmittel wird die Beweglichkeit verbessert.

Während sich bei der Gicht Harnsäurekristalle im Knorpelgewebe ablagern, sind es bei der Pseudogicht Kalziumpyrophosphatkristalle. Auslöser der Pseudogicht kann auch eine Eisenablagerungserkrankung, Hämochromatose genannt, sein. Die Pseudogicht dürfte die häufigste Ursache für eine Monarthritis (Mon = nur ein Gelenk ist befallen) im höheren Lebensalter sein. Bevorzugt werden Knie- und Handgelenke betroffen. Die Kristalle lagern sich im Faserknorpel (zum Beispiel im Meniskus) ein.

Die Erkrankung kann zu seltenen oder auch häufigen Anfällen von Gelenkschmerzen und Schwellungen führen, die jedoch bei weitem nicht so heftig wie bei der Gicht verlaufen. Gegen die Schmerzen und den Entzündungsreiz werden in der Regel nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) verordnet, bei sehr akuten Schmerzen auch eine Kortison-Injektion in das betroffene Gelenk.

Beim Sharp-Syndrom, auch Mischkollagenose genannt, können Symptome der Progressiven Systemischen Sklerodermie (PSS), der Dermatomyositis und des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE) auftreten. Das Sharp-Syndrom findet sich vor allem bei Frauen mittleren Alters. Männer sind deutlich seltener betroffen.

Das Sharp-Syndrom äußert sich unterschiedlich. Neben unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gelenk- und Muskelschmerzen zeigen sich an der Haut verhärtete Schwellungen der Finger, Handrücken und Füße.

Ödeme und ein Raynaud-Phänomen können auftreten. Außerdem kann es zu Hautveränderungen wie beim SLE und Organbeteiligung kommen. Die Therapie richtet sich individuell nach Art der Symptome und Schwere des Krankheitsbildes. In akuten Schüben, bei lebensbedrohlichen Situationen oder schweren Organbeteiligungen hilft Kortison. Für die Dauertherapie werden immununterdrückende Medikamente wie Resochin oder Methotrexat
(MTX) verwendet. Zusätzlich können Krankengymnastik, Ergotherapie, psychologische Unterstützung helfen.

Als Skoliose bezeichnet man eine Seitenverbiegung der Wirbelsäule mit gleichzeitiger Verdrehung der Wirbelkörper; die Wirbelsäule kann nicht mehr vollständig aufgerichtet werden. Die eigentliche Ursache der Skoliose ist in etwa 80 Prozent der Fälle unbekannt (sogenannte idiopathische Skoliosen) Nur bei den verbleibenden 20 Prozent findet sich eine Ursache, zum Beispiel eine Veränderung der Knochenstruktur oder Muskel- oder Nervenerkrankungen. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer und zwar im Verhältnis 4 zu 1.

Die Skoliose führt nach und nach zu strukturellen Veränderungen der Wirbelkörper mit Verlust der Beweglichkeit. Außerdem können Störungen der inneren Organe, vor allem des Herzens und der Lunge auftreten.

Je nach Schweregrad sollten Skoliosen mit Krankengymnastik und gegebenenfalls einem Korsett als Orthese behandelt werden. Bei schweren Skoliosen kann eine Operation notwendig werden. Empfehlenswert sind spezialisierte Zentren, die diese Operationen häufig durchführen und Komplikationen entsprechend zu meistern wissen.

Die systemische Sklerose (SSc) – früher Sklerodermie genannt – ist eine seltene immunologische Bindegewebserkrankung. Im Vordergrund steht eine Verhärtung der Haut und des Bindegewebes, wobei auch weitere Organe, vor allem Blutgefäße, Lunge, Verdauungstrakt und Niere, betroffen sein können. Zusätzlich treten Gelenksymptome auf. Unterschieden wird die zirkumskripte Sklerodermie (örtlich begrenzte Hautveränderung ohne Organbefall). Bei der SSc arbeitet das Immunsystem falsch und stimuliert Zellen, die Bindegewebsfasern bilden. Zusätzlich wird die Innenschicht der Gefäße geschädigt. In der Folge kommt es zur Bindegewebsvermehrung in Haut und inneren Organen sowie zu Blutgefäßverengungen.

Die typische Hautbeteiligung fängt meist an den Händen mit leichter Schwellung, manchmal bläulicher Verfärbung, Hautverdickung und dem Hautgefühl eines zu engen Handschuhs an. Im Extremfall bildet sich ein „Hautpanzer“. Wegweisend sind die Symptome an der Haut, oft verbunden mit einer Raynaud-Symptomatik – kurzzeitige Verkrampfungen der Blutgefäße und bläuliche oder schneeweiße Verfärbung einzelner Finger. Je nach Entzündung lassen sich erhöhte Blutsenkung und CRP nachweisen, fast immer mit erhöhten Kernantikörpern (ANA). Typisch, aber nicht immer möglich, ist der Nachweis spezieller Antikörper. Organbeteiligungen können im Labor, durch Röntgen oder mit organspezifischen Untersuchungen diagnostiziert werden. Die Therapie richtet sich in erster Linie nach den betroffenen Organen, vergleiche Merkblatt 3.7. In hochaktiven frühen Fällen kann MTX versucht werden. Wegen möglicher Organbeteiligung muss der Verlauf mindestens einmal pro Jahr kontrolliert werden.

Vor allem in relativ frühen Stadien empfiehlt sich vorsorgende Hautpflege, Gymnastik, Inhalationen, Atemgymnastik, Lymphdrainage, Ergotherapie, zur Intensivierung der physikalischen Therapie wenn möglich die Rehabilitation und der Kontakt zu anderen Betroffenen.

Die seltene entzündliche Gefäßerkrankung nimmt im Spektrum der Vaskulitiden eine Sonderform ein. An betroffenen Blutgefäßen werden nicht nur Entzündungen, sondern auch sogenannte granulomatöse Veränderungen (Granulome) beobachtet – vorwiegend in den Luftwegen.

Konkrete Auslöser sind unbekannt. Meist beginnt die Erkrankung schleichend und uncharakteristisch als „Infekt der oberen Luftwege“. Sie kann überall da, wo Blutgefäße sind, Symptome zeigen. Patienten klagen meist über Allgemeinbeschwerden wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit oder erhöhte Temperatur, häufig auch über rheumatische Beschwerden. Hinzu kommen Symptome an befallenen Organen, so zum Beispiel Entzündungen oder Sehstörungen an den Augen, chronische Nasenschleimhaut- und Mittelohrentzündungen teils mit Hörminderung, Hals- und Speicheldrüsenentzündungen, Atem- und Lungenbeschwerden, Missempfindungen in den Finger- und Fußspitzen (Polyneuropathie) oder Gangunsicherheit. Schmerzen und Schwellungen in der Nierengegend sind späte Krankheitszeichen. Charakteristisch können auch punktförmige bis flächenhafte Hautverfärbungen und schwere Geschwüre sein.

Einen herausragenden Stellenwert in der Diagnose haben HNO- und augenärztliche Untersuchungen. Mit ihrer Hilfe und durch mehrfache Gewebeentnahme, die an einen Pathologen mit besonderer Erfahrung gesandt werden sollte, gelingt die Diagnose. Zu erhärten ist sie bei über 90 Prozent der Patienten mithilfe von Autoantikörpern im Blut (cANCA/PR3-ANCA).

Leichtere Krankheitsverläufe werden mit MTX behandelt, schwere mit Cyclophosphamid (dauerhaft oder in Infusions-Stoßtherapie) – in Verbindung mit Kortison. Da es unter Cyclophosphamid zu höherer Anfälligkeit für Infekte und Harnblasenentzündung kommen kann, sprechen sich jüngere Studien für eine Therapie mit dem vergleichsweise verträglicheren Rituximab aus.