Chronisch rezidivierende Polychondritis: Symptome, Ursache, Therapie

Die Krankheitsausprägung kann von sehr milde bis schwer mit lebensbedrohlichen Problemen verlaufen.

Diagnostische Kriterien sind bei seltenen Erkrankungen schwierig zu definieren. Daher ist das exakte Erfassen des individuellen Erscheinungsbilds, das heißt der Organbeteiligung, von großer Bedeutung. In mehr als 90 Prozent der Fälle sind im Verlauf typischerweise beide Ohrmuscheln entzündlich betroffen. Eine Ohrmuschelentzündung tritt meist rasch mit Schmerzen, Schwellung, Rötung und manchmal auch Hörminderung bei Zuschwellen des äußeren Gehörgangs auf. Bei einseitiger Ohrenbeteiligung muss auch an eine Infektion des Ohres gedacht werden.

Auch ist mit einer hohen Rate (ca. 70 Prozent) eine entzündliche Beteiligung des Nasenknorpels vorhanden. Häufige Beschwerden sind dann eine »verstopfte« Nase mit möglichem Nasenbluten und schließlich die Nasendeformation. Diese Symptomatik lässt an Erkrankungen des Vaskulitisformenkreises (Granulomatose mit Polyangiitis) oder Infektionen (zum Beispiel Syphilis), aber auch an eine Sarkoidose denken.

Problematisch kann eine Beteiligung des Tracheobronchialsystems (Kehlkopf, Trachea, Bronchien) sein (Häufigkeit ca. 60 Prozent). Knorpelstrukturen sind von großer Bedeutung für die Festigkeit der Atemwege. Führt eine Entzündung zur Zerstörung dieser Strukturen, so können die Atemwege kollabieren und Luftnot verursachen. In circa 30 Prozent geht die Chondritis mit einer
Gelenkentzündung (Gelenkschwellung und Überwärmung) von großen und kleinen Gelenken einher.

Das Gelenkpunktat weist häufig einen nicht-entzündlichen Erguss (zellarmen Erguss) auf. Dies kann dazu führen, dass die Symptome im Sinne einer Arthrose fehl gedeutet werden. Mehr als die Hälfte der Patientinnen und Patienten erkrankt im Verlauf an einer Entzündung des Auges, welche entsprechend der betroffenen Struktur das Auge zerstören kann. Zum breiten Spektrum der eher selten beteiligten Organe zählen auch die Nieren, die Blutgefäße (insbesondere der großen Körperschlagader = Aorta), die Haut, das Gehör und Gleichgewichtsorgan sowie das Nervensystem. 

Entsprechend der oben genannten möglichen Symptomatik wird deutlich, dass zur Klärung einer Mitbeteiligung von Organen, der Patient eingehend untersucht und im Verlauf auch überwacht werden muss. So sollte der HNO-Arzt den oberen Atemtrakt, das Gehör und das Gleichgewichtsorgan untersuchen. Der Augenarzt sollte prüfen, ob eine Entzündung des Auges vorliegt.

Von internistischer Seite wird bei Atembeschwerden eine Lungenfunktion und ggf. ein CT und eine Spiegelung der unteren Atemwege notwendig, mit der Möglichkeit zur Gewebeprobenentnahme, insbesondere bei unklarem Befund. Durch EKG und Echokardiographie kann die Funktion des Herzens und die Aortenwurzel (Abgang der großen Körperschlagader aus dem Herzen) beurteilt werden. Auch wird die Nieren- und Nervenfunktion überprüft. Bei Verdacht auf eine Gehirnbeteiligung wird eine eingehende neurologische Diagnostik und Kernspintomographie (MRT) mit speziellen Entzündungssequenzen durchgeführt.

Labordiagnostisch ist bei hohen systemischen Entzündungswerten (CRP und Blutsenkung) an eine entzündliche Beteiligung der Aorta zu denken und durch MRT oder PET-Diagnostik auszuschließen. Ansonsten ist die Labordiagnostik für die Diagnosestellung von untergeordneter Bedeutung. Es gibt keine für die Polychondritis spezifischen Autoantikörper. Jedoch besitzt sie für die Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen wiederum eine große Bedeutung.

Die Therapie richtet sich nach der Ausprägung der chronisch rezidivierenden Polychondritis und vorliegenden Organbeteiligung. Wenn die Schmerzen an den Gelenken im Vordergrund stehen, reicht häufig eine Therapie mit NSAR (nichtsteroidalen Antirheumatika) aus.

Bei stärker entzündlichen Manifestationen oder Schüben ist eine Therapie mit Glukokortikoiden, zum Beispiel Prednisolon, angezeigt. Bei chronischem Verlauf wird zusätzlich zu den Glukokortikoiden eine Basistherapie eingeführt. Diese hilft, möglichst wenig Glukokortikoide zu verwenden.

An erster Stelle steht die Verwendung von Azathioprin und Methotrexat in rheumatologischer Dosierung. In lebensbedrohlichen Situationen, insbesondere bei Lungen-, Herz-, Gehirn- und Nierenbeteiligung, kann auch die Therapie mit Cyclophosphamid notwendig werden.