Dermatomyositis und Polymyositis: Ursachen, Symptome, Therapie

Dermatomyositis und Polymyositis gehören zu den seltenen Erkrankungen. Pro 100.000 Einwohner finden sich etwa 80 DM- oder PM-Erkrankte. Die Erkrankungen können schon in der Jugend, am häufigsten jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auftreten.

Frauen sind zwei- bis dreimal häufiger als Männer betroffen. Die Ursache der immunologischen Erkrankung ist unbekannt. Als Auslöser werden Virusinfektionen diskutiert. Antikörper gegen die Innenwand von Muskelgefäßen spielen vermutlich bei der Krankheitsentwicklung eine Rolle.

Zu den Allgemeinsymptomen, mit denen die Krankheit beginnt, zählen Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Die Erkrankung bildet sich meist schleichend innerhalb von drei bis sechs Monaten aus.

Typisch sind anfangs Muskelschmerzen, die sich vor allem bei Belastung bemerkbar machen, z. B. beim Treppensteigen, Aufstehen aus einem Sessel oder Heben der Arme (Haare kämmen). Am häufigsten sind Muskeln der Hüften/ Oberschenkel und des Schultergürtels/der Oberarme betroffen.

Später überwiegt die Muskelschwäche, die Muskulatur nimmt ab. Falls die Speiseröhrenmuskulatur betroffen ist, ist auch mit Schluckstörungen zu rechnen. Gelenkbeschwerden und seltener Gelenkschwellungen können vor allem an Händen und Knie auftreten. Eine Gelenkzerstörung und auf dem Röntgenbild sichtbare Veränderungen wurden nicht beobachtet. Weiterhin kann das Herz beteiligt sein, Herzkranzgefäßentzündung und Herzschwäche können auftreten sowie Herzrhythmusstörungen. Bei fünf bis zehn Prozent der Erkrankten tritt auch eine Lungenbeteiligung auf, meist eine Lungenfibrose.

In höherem Lebensalter können die DM mehr als die PM mit einer Tumorerkrankung vergesellschaftet sein. Nach der Diagnosestellung wird daher auch routinemäßig gezielt danach gesucht. Es handelt sich vor allem um Karzinome der Brust, Lungen, Eierstöcke und des Magens.

Typische Hauterscheinungen treten bei der Dermatomyositis auf:

• Rötliche, manchmal schuppende Verfärbungen an dem Licht ausgesetzten Stellen im Gesicht, dem Halsausschnitt und den Armen
• Rötliche Schwellung im Bereich der Oberlider
• Rote, manchmal auch derbe Hautveränderungenüber den Fingergelenken

In der Regel gehen Betroffene wegen Muskelschwäche und gestörtem Allgemeinbefinden zum Arzt. Bei der Laboruntersuchung fallen meist erhöhte Entzündungswerte auf (Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP).

Typisch ist in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle eine deutliche Erhöhung der Muskelenzyme, vor allem der Kreatinkinase (CK). Die Kernantikörper (ANA) sind nur bei 20 bis 30 Prozent der Erkrankten erhöht. Spezielle Autoantikörper treten u. a. als Jo-1-Antikörper bei der Polymyositis und Mi-2-Antikörper bei der Dermatomyositis auf.

Als Bild gebendes Verfahren kommt die Ultraschalluntersuchung des Muskels (Sonographie) zur Anwendung und zeigt Muskelschwellungen und Unregelmäßigkeiten der Muskelfasern. Im Kernspintomogramm (MRT) der befallenen Muskeln werden schon sehr früh Krankheitsbefunde erkannt.

Mit der Elektromyographie (EMG) kann die elektrische Aktivitätsänderung im Muskel aufgezeichnet werden. Bei den entzündlichen Muskelerkrankungen zeigen sich auffällige Muster. Die gezielte Muskelbiopsie beweist bei den meisten untersuchten Betroffenen den entzündlichen Muskelbefall.

Anfangs muss mit hoch dosierten Kortisonpräparaten behandelt werden, später erfolgt unter Senkung der Kortisondosis die Kombination mit sehr wirksamen Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid (Endoxan®), Azathioprin oder MTX. Bei sehr schweren Verläufen wird auch der Antikörper Rituximab eingesetzt. 

Zusätzlich muss jede Form des Organbefalls symptomatisch behandelt werden.

Nach Rückbildung der Entzündungszeichen kann sehr vorsichtig aufbauend mit Krankengymnastik begonnen werden. Bei Entdeckung einer Tumorerkrankung muss hier je nach Befund die chirurgische, medikamentöse und Bestrahlungstherapie erfolgen.

• Vermeidung körperlicher Aktivitäten in der Akutphase der Erkrankung
• Regelmäßige Kontrolluntersuchungen
• Ausgewogene Ernährung

Die Einschlusskörper-Myositis wurde erst vor wenigen Jahren von den oben beschriebenen Myositis-Formen abgegrenzt. Bei diesem ebenfalls sehr seltenen Krankheitsbild erkranken Männer dreimal häufiger als Frauen, meist nach dem 50. Lebensjahr.

Die Muskelschwäche breitet sich jedoch langsamer aus und das Befallsmuster entspricht der Polymyositis. Organbefall tritt in aller Regel nicht auf. Muskelschmerzen bestehen im Gegensatz zur Polymyositis fast nie. Die Muskelenzyme sind bei dieser Myositis meist normal.

Bei feingeweblichen Untersuchungen an der befallenen Muskulatur werden so genannte Einschlusskörperchen gefunden. Die Therapie unterscheidet sich nicht von der oben beschriebenen.